大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭无治愈的方式和药物

　　患者大多因呼吸衰竭而死，全程头脑清醒如常。

　　渐冻人症不可防

　　近95%属散发性案例，病因不明确。

　　5%至10%有明确的遗传因素

　　肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪存活年限3-5年

　　20%存活>5年

　　5%存活>20年

　　从盖茨到扎克伯格，国外社交网络上风靡的冰桶挑战，传递到中国后更加火爆，小米董事长雷军、百度CEO李彦宏、富士康CEO郭台铭，章子怡、黄晓明、刘德华等明星纷纷上阵。而漩涡中心的渐冻人呢?患者、医生怎么看这项本意在募捐的公益活动呢?

　　“目前国内的冰桶挑战和我们国内患者好像没什么关联。”hg3088皇冠手机注册神经内科主任医师杜怡峰坦言，冰桶挑战是好事，但进口治疗药物未纳入医保，很多家庭负担重，国内患者更需要实际帮助。

　　他们的疑问

　　为什么没人提捐钱一事了

　　冰桶挑战全称为“ALS冰桶挑战赛”，旨在帮助那些患有渐冻人症(ALS)的群体。“怎么我觉得那个冰桶挑战有点做作，明明是慈善为主，可都跑去接受挑战了，没人提捐钱的事。”渐冻人患者、网名“Leroy”的网友质疑。

　　目前美国等地募集的捐款都是划给该地区的渐冻人协会。国内渐冻人援助专业机构没法从中获得捐款，患者更不可能从中获得药品、医药费等资助。2005年，中国医师协会设立“融化渐冻的心”项目，开始以援助呼吸机等医疗器械的方式帮助渐冻人，到2012年已累计救助1500多名患者。该项目工作人员接受采访时表示，虽然冰桶挑战挺火，对渐冻人的帮助尚未接到一个电话。“最近风靡全球的冰桶挑战很酷，网上也有骂声。骂吧，有争议就有话题，有话题就有关注和重视。”也有患者认为，冰桶挑战让更多人知道肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)。

　　他们的生活

　　就像寒冷的冬季没穿衣服

　　渐冻人症被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。为何要进行冰桶挑战?就是为让普通人体会到渐冻人患者的感觉。“我是ALS患者，一个18岁人生就被判死刑的女孩。这个病有多残酷，你不身临其境难以知晓，更加难以置信怎么会有这种病。”一位18岁患者讲述自己患病后的感觉，全身肌肉瘫痪无力、萎缩、僵硬，呼吸困难、吞咽困难，像是在寒冷的冬季没穿衣服一样。

　　据统计数据显示，一旦确诊ALS，生存期只有3至5年，只有20%的患者能活过5年。“我庆幸我是幸运的20%。”一位渐冻人患者在网上留言说，其身体与心灵饱受病痛的折(，无论贫穷或富有，在ALS面前都要俯首称臣，世间有什么比看到东西不能吃，明明有鼻子、肺却不能呼吸，有嘴巴不能说话的病更加残酷。

　　他们的期望

　　进口药物能纳入医保报销

　　“中国目前约有20万渐冻人患者，实际数量可能更多。”杜怡峰说，他临床的感受是，渐冻人发病率正在升高，每年他们科室都能接到20多位患者就诊。杜怡峰说，目前该病无法明确发病原因，与遗传因素、感染和外伤有关，患者多为40岁以上的中年人。

　　利鲁唑药品治疗和无创呼吸机支持治疗、加强营养摄入、加强日常护理、及时对症治疗、注重病友和家属的精神心理状态调整，这些是渐冻人症治疗的5大关键。其中，渐冻人最期望的是，早期治疗药物利鲁唑能纳入医保。据杜怡峰介绍，一些患者早期都采用这一进口药物治疗，1个月就要3000多元，还不算其他住院等费用，后期患者更需要呼吸机治疗支持。

　　记者检索发现，渐冻人对症药品很贵，欧美、日本都将药物纳入医保报销范畴，但国内只能自费，且花费大。

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　　避免娱乐化、商业化倾向

　　冰桶挑战蔓延全国。近期，济南也有商家通过网络预报，将发起市民挑战活动。8月21日，泉城公园内，冰桶挑战赛还出现了泥浆版。有专家表示，冰桶挑战是唤起人们对ALS的重视而发起的一项公益活动，不要演变为社交网络时代的一场游戏。

　　日前，民政部新闻办官方微博“@民政微语”也提醒，冰桶挑战活动以轻松有趣的方式宣传关爱罕见病患者的理念和相关的医疗知识，带动了社会各界许多有影响力的人士参与，起到了很好的效果。随着社会关注度的提高，建议活动的组织者更加注重活动的实效，避免娱乐化、商业化的倾向。